Παγκόσμιο σοκ με την αποκάλυψη που έκανε η Σελίν Ντιόν για την υγεία της - Πάσχω από σύνδρομο Stiff Person, μια σπάνια νευρολογική διαταραχή
Η πάθηση είναι ανίατη και όσο εξελίσσεται μετατρέπει τους ασθενείς σε αγάλματα προκαλώντας μυϊκή ακαμψία. Με την αγωγή που ακολουθεί αυτή τη στιγμή προσπαθεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της ασθένειας, καθώς όπως είπε, δεν υπάρχει θεραπεία.
Τι είναι το σύνδρομο Stiff Person με το οποίο διαγνώσθηκε η Σελίν Ντιόν
Το σύνδρομο Stiff Person ή SPS είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή με χαρακτηριστικά αυτοάνοσου νοσήματος, σημειώνει το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικών Επεισοδίων στις ΗΠΑ.
Η νόσος προκαλεί «μυϊκή δυσκαμψία και επώδυνους σπασμούς» που μπορεί να πυροδοτηθούν από περιβαλλοντικούς παράγοντες όπως η χαμηλή θερμοκρασία ή απροσδόκητα δυνατοί θόρυβοι, αναφέρει το νοσοκομείο Johns Hopkins Medicine.
Ποια είναι τα συμπτώματα του SPS
Τα κυριότερα συμπτώματα του SPS περιλαμβάνουν μυϊκή δυσκαμψία και επώδυνους μυϊκούς σπασμούς που μπορεί να προκληθούν από έντονο συναισθηματικό στρες ή από εξωτερικά ερεθίσματα. Αυτοί οι σπασμοί μπορεί να είναι τόσο σοβαροί που να προκαλέσουν την πτώση του ατόμου αναφέρει το Yale Medicine.
«Όλοι έχουμε μυϊκούς σπασμούς, αλλά αυτοί είναι μυϊκοί σπασμοί που είναι πέρα από τον έλεγχό σε σημείο που οι μύες κλειδώνουν και είναι τόσο άκαμπτοι», δήλωσε στο USA TODAY ο Δρ Ρόμπερτ Γουίλσον, νευρολόγος και διευθυντής στην Κλινική Κλίβελαντ.
Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να οδηγήσουν σε δυσκολία στο περπάτημα, μεταξύ άλλων αναπηριών. Τα άτομα με SPS είναι επίσης πιο πιθανό να εμφανίσουν άγχος και κατάθλιψη, σημειώνει το Yale Medicine επισημαίνοντας πόσο απρόβλεπτη μπορεί να είναι η ασθένεια και επειδή οι ασθενείς «έχουν χαμηλότερα επίπεδα του νευροδιαβιβαστή GABA, ο οποίος ρυθμίζει το άγχος».
Το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού προσθέτει ότι πολλοί άνθρωποι με SPS φοβούνται να βγουν από το σπίτι λόγω των περιβαλλοντικών ερεθισμάτων, όπως για παράδειγμα οι δυνατοί θόρυβοι που προαναφέραμε, που μπορεί να πυροδοτήσουν επεισόδια.
Τα συμπτώματα διαφέρουν από άτομο σε άτομο
Τα συμπτώματα του SPS μπορεί να ποικίλλουν σημαντικά και η εμπειρία κάθε ασθενούς είναι μοναδική. «Μερικοί άνθρωποι έχουν ήπιους σπασμούς. Αλλοι έχουν την πλήρη δυστονία, όπου ένα μέρος του σώματος γίνεται σχεδόν άκαμπτο σαν σανίδα ή σαν άγαλμα. … Και μερικοί άνθρωποι μπορεί απλώς να έχουν επεισόδια», δήλωσε ο Γουίλσον.
Πόσο σπάνιο είναι το SPS
Το SPS θεωρείται πολύ σπάνιο, επειδή η νόσος αναμένεται να προσβάλει ένα ή δύο άτομα ανά εκατομμύριο, σύμφωνα με το Johns Hopkins Medicine.
Oι άνθρωποι που διαγιγνώσκονται με το σύνδρομο είναι συνήθως μεταξύ 20 και 50 ετών, αν και η νόσος έχει βρεθεί και σε άτομα που είναι νεότερα και μεγαλύτερα. Η νόσος είναι επίσης δύο έως τρεις φορές πιο συχνή στις γυναίκες.
Πώς γίνεται η διάγνωση
Η διάγνωση του συνδρόμου μπορεί να είναι δύσκολη, ιδίως επειδή η νόσος είναι τόσο σπάνια, σημειώνει ο Γουίλσον.
Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης πρέπει να γίνει μια ολοκληρωμένη ανασκόπηση του ιατρικού ιστορικού του ασθενούς, μια νευρολογική εξέταση και εξετάσεις που περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος, ανάλυση νωτιαίου υγρού και ηλεκτρομαγνητική εξέταση. Ειδικά εάν τα συμπτώματα ενός ασθενούς μένουν ανεξήγητα ή διαγνώστηκαν λανθασμένα στο παρελθόν, λέει ο Wilson, η διάγνωση είναι ζωτικής σημασίας.
«Η διάγνωση για ένα άτομο με νευρολογική διαταραχή είναι πολύ σημαντική, επειδή μπορεί να φαίνεται καλά και παρόλα αυτά να υποφέρει εσωτερικά», είπε.
Τι προκαλεί την ασθένεια, υπάρχει θεραπεία;
Η ακριβής αιτία παραμένει άγνωστη ενώ δεν υπάρχει θεραπεία για το SPS, σημειώνει το Yale Medicine. Υπάρχουν όμως θεραπείες που βοηθούν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων - συμπεριλαμβανομένων διαφόρων φαρμάκων και ανοσοθεραπειών που συνταγογραφούνται από τους γιατρούς και διαφόρων τύπων φυσικοθεραπείας.
Το SPS μπορεί να είναι θανατηφόρο σε σπάνιες περιπτώσεις.
